近日，一位患者向@扬晚名医团咨询，表示自己的儿子患有血友病，“平时究竟要注意哪些细节，才能确保不再有伤口，不出血？”记者为此专门采访了北人民医院副院长、血液科主任医师顾健教授。

    顾健答：血友病是属于半性隐性遗传，是一个遗传性的先天性缺陷，其遗传基因位于X染色体上，一般是女性携带这个基因，男性发病。由于女性是两个X染色体，在血友病家族中，假设女性一个X染色体正常的话，这个女性是不会发病的，只是携带血友病基因。而男性是由一个X染色体和一个Y染色体组成，只要X染色体携带这个基因，男性就会发病，所以这个病，男性发病率要远远高于女性，表现为轻度创伤即可发生出血不止，重型患者有自发性出血。

    作为血友病患者，他们在就业、工作中会有许多的不便。因为血友病发展到一定程度，他们的关节容易畸形，走路会特别不方便，就业、就学的机会会比正常人低得多。这种病，很奇怪，也很少见，很多人可能是出于不想被人歧视的原因，而选择隐藏自己。

    而需要明确的是，血友病虽然遗传，但是并不传染。如果进入临床治疗，从小就防止他们出血，他们就会和正常人一样，可以学习、工作，对社会作出贡献。

    平时我该怎样避免出血？

    顾健答：必须让患者懂得排除诱因是预防出血的关键。

    1.尽量避免外伤。

    血友病患儿的家长有必要向患儿所在幼儿园或学校说明病情，以求得老师们的合作，协同保护患儿，勿让其参加剧烈活动和打闹以防碰伤。患儿不宜玩锋锐易伤人的玩具。中、轻型血友病的成人患者，劳动强度要适宜，重型患者不宜做体力劳动。注意避免吃坚硬食品，凡带骨、刺的食物要煮烂后剥下食用部分，以防止损伤口腔黏膜。经常修剪指(趾)甲。必须行拔牙或外科手术的患者，术前应预先输注凝血因子，不宜行肌内、皮下注射等。特别强调的是如果头部受到碰撞时，无论表面有无损伤，都应去医院观察，并预防性输注患者体内所缺乏的凝血因子，因脑出血症状出现迟缓，易贻误治疗时间。

    2.保持鼻腔湿润。

    居室内空气湿度应保持在60℃～70℃。在气候较干燥时，室内可用水喷洒地面或在暖气上置水盆，以调节湿度。也可用少量凡士林油膏(或四环素软膏、薄荷油等)涂抹鼻腔内壁，以防鼻黏膜干燥出血。若患者困感冒鼻黏膜肿胀出现堵塞，应适当滴用麻黄素滴鼻液可有收缩血管的作用，防止因鼻黏膜毛细血管扩张而导致出血。此外，应告诫患者克服挖鼻的不良习惯，并每天洗漱时用湿毛巾或湿棉签清洁鼻腔。

    3.注意口腔清洁和保护牙齿。

    指导患者选用软毛、大小适宜的牙刷刷牙，并采用正确的刷牙方法清洁口腔，以减少口腔内发炎，避免龋齿发生。最好选用含氟药物的牙膏，，因其抗酸抗腐蚀作用强，对牙齿有保护作用。应嘱患者养成每餐后刷牙漱口的习惯，此外，还可用茶水或淡盐水辅助漱口等。

    4.指导患者就诊。

    患者就诊时应主动说明情况，且无论到哪种医疗单位，进行哪种疾病的诊断和治疗，都不要忘记说明自己患有血友病。如果有血友病诊断证明卡片，在就诊时要出示，避免在检查治疗处置中发生出血意外。

    普通人如何预防血友病？

    顾健答：根据国际流行病学统计，每10万人中，就有10到20人为血友病患者。按照这一比例推算，我市应有血友病患者近800至1600名。但是截至目前，在扬州登记过的血友病患者只有70多位。

    如果在女方家庭中有兄弟或者舅舅是血友病患者，那么她非常有必要进行遗传咨询和检查。

    血友病作为遗传性基因病，不能进行根本性的治疗，只能进行替代治疗，患者需要终身补充“八因子”，但是却可以中断血友病的遗传。顾教授提议，在血友病患者怀孕时一定要进行羊水筛查，查查宝宝是否有患病的可能性，也可以在妊娠4－5个月的时候，做染色体检查，这样可大大减少血友病患者的出生率。 记者 苏扬